Синдром проклятия ундины что это такое

На протяжении веков люди, стараясь понять и хоть как-то объяснить непонятные для себя явления, перекладывали ответственность за них на богов, природных духов и других мистических существ. Даже современные люди не всегда сразу понимают, что проклятие Ундины – синдром прекращения дыхания и внезапной смерти — не какое-то древнее проклятье или современная эзотерическая проблема, а заболевание, обусловленное теми или иными особенностями некоторых людей. Что это за болезнь, как она проявляется и можно ли с ней справиться? Постараемся ответить на все поставленные вопросы в этой статье.

Древняя легенда

Медики и ученые вплоть до начала XX столетия не могли понять, какие же причины вызывают синдром проклятия Ундины — остановку во сне дыхательной деятельности, приводящей к смерти как младенцев и маленьких детей, так и взрослых людей разного возраста.

Название этому явлению дала старинная немецкая легенда о любви русалки Ундины и рыцаря Гульдбрандта Рингштеттенского. Согласно этому преданию, юная дева отказалась от бессмертия ради того, чтобы быть с любимым. Перед алтарем рыцарь поклялся любить ее, пока может дышать. Однако любовь вельможи прошла довольно быстро, и он изменил Ундине. Почему погибла русалка — неизвестно, но ее тело нашли в водах Дуная. Ее муж Гульдбрандт довольно быстро утешился и, забыв про клятву, вновь женился. Призрак Ундины не простил изменника и, явившись к рыцарю, проклял его, заставив круглосуточно помнить о дыхании. Из-за этого рыцарь не мог спать, так как, заснув, он сразу же мог погибнуть, перестав дышать.

Сегодня медики называют так проклятие Ундины — синдром апноэ. При этом заболевании у людей во время сна происходит неосознанное и неконтролируемое прекращение дыхания.

Что происходит с больными?

Самостоятельно дышать человек не может, и возникает состояние дисритмической гиповентиляции, а проще говоря – удушье. При этом в организм поступает очень незначительное количество кислорода, что приводит к нарушениям и сбоям в работе внутренних органов и систем.

В чем причина?

На протяжении долгих лет ученые и врачи многих стран пытались ответить на вопрос о том, что такое синдром «проклятие Ундины» и понять причины его возникновения. Первый прорыв в изучении этого заболевания был совершен учеными Севрингаусом и Митчеллом лишь во второй половине XX века в результате изучения больного с тяжелой травмой головного мозга, из-за которой он утратил автоматический контроль над собственным дыханием. Исследователи сумели установить, что синдром проклятия Ундины — это одна из форм такого заболевания, как синдром сонного апноэ. Однако ответить на вопрос о том, почему эта болезнь поражает обычных людей, ученые так и не смогли.

Виноват ген?

Что может спасти?

Если в прежние времена дети с подобным синдромом неизбежно погибали, то сегодня медики могут помочь таким пациентам дожить до зрелых лет, используя следующие методы:

  • вживляя в гортань специальную трубку (трахеостому) и подключая больного к аппарату искусственной вентиляции легких;
  • каждый день перед сном надевать вентиляционную маску на ребенка.

Немецкие медики разработали метод, позволяющий вживлять стимулятор импульсов дыхательного ритма в организм, что позволяет пациентам вести практически нормальную жизнь. Суть методики заключается в том, что в ходе небольшого хирургического вмешательства в диафрагмальный нерв вживляется специальный электрод, регулирующий дыхательную деятельность во время сна.

Современная медицина не может предложить какое-либо другое лечение синдрома проклятия Ундины, так как его просто не существует пока.

Группы риска

Столкнуться с этим заболеванием может каждый из нас. Действительно, взрослые люди крайне редко поражаются этим недугом по простой, но очень страшной причине: раньше больные просто не доживали до зрелого возраста, умирая во сне. Наиболее часто синдром проклятия Ундины диагностируют у новорожденных и младенцев. Но люди среднего и старшего возраста, а в последние годы и юноши, страдают от других видов проклятия Ундины – синдромов сонного апноэ (ССА).

Синдром апноэ

Кроме описанного выше синдрома Ундины существует еще несколько видов апноэ (нарушения дыхательной деятельности во сне):

  1. Центральное.
  2. Обструктивное или периферическое.
  3. Смешанное.

Большинство из нас, даже не зная об этом, неоднократно сталкивались с этим заболеванием в обычной жизни. Это храп, являющийся одним из симптомов и проявлений периферического апноэ.

Рассмотрим более подробно различия между перечисленными выше нарушениями дыхательной деятельности во сне.

Периферическое апноэ

Этот вид нарушения функций дыхания – потенциально опасное для жизни состояние и характеризуется оно очень частыми, больше 15 раз за один час, и довольно длительными перебоями в дыхательной деятельности, свыше 10 секунд. Такое апноэ в большинстве случаев возникает из-за нарушения прохождения нервных импульсов от центра в головном мозге к мышцам, участвующим в дыхании. В действительности храп может быть обусловлен и анатомическими особенностями строения носоглотки, но в большинстве случаев этот вид заболевания — проклятие Ундины – невропатология, нарушения в функционировании центральной нервной системы (ЦНС).

Центральный вид

В отличие от периферического, этот вид апноэ возникает вследствие различных патологических изменений в головном мозге из-за перенесенных заболеваний, хирургических вмешательств или травм. В этом случае не происходит дыхательное усилие, так как дыхательные пути не получают активирующие импульсы от ЦНС.

Смешанное апноэ получило свое название за то, что при этом синдроме сонных апноэ проявляются признаки как центрального, так и периферического типа. Чаще всего этот вид нарушения дыхательной деятельности встречается и диагностируется в первый год жизни детей.

Опасные знаки

Есть ряд симптомов, заметив один из которых у себя или своих близких, следует обязательно обратиться к врачам:

  1. Постоянная усталость и быстрая утомляемость.
  2. Нарушения внимания и памяти.
  3. Хроническая сонливость, не проходящая даже после длительного сна.
  4. Беспокойный сон и частые просыпания.
  5. Храп.
  6. Постоянные утренние головные боли.

Конечно, большинство симптомов могут проявляться и при других заболеваниях, но лучше все-таки уточнить диагноз у специалиста.

Синдром проклятия Ундины — необычная болезнь, название и определение которой сложно найти в медицинских справочниках, поскольку это неофициальное название недуга. Главный признак болезни — это врожденная центральная гиповентиляция. Если говорить простыми словами, то синдром проклятия Ундины появляется у человека, если ночью во сне у него внезапно прекращается дыхание.

Легенда появления синдрома проклятия Ундины

Синдром проклятия Ундины берет начало с интересной германской легенды. Именно эта история и дала название болезни, которую связывают с дыханием.

Согласно данной легенды, жила-была русалка, которую звали Ундина. Она сильно влюбилась в земного царя Лоуренса, он же ответил морской нимфе взаимностью. Русалки живут вечно, но, согласно морским законом, если они рождают ребенка от человека, то теряют эту способность и начинают жить, как обычные люди — расти, стареть и умирать. Ундину это не испугало и она вышла замуж за Лоуренса. Царь на свадьбе поклялся русалке в любви и пообещал, что будет любить ее до последнего вздоха и покуда он дышит, когда просыпается утром, то верен ей.

Через год после свадьбы, у супругов родился сын. Шли дни и месяцы. Как полагает людям, Ундина начала стареть и ее красота уходила вместе с годами. Лоуренс же стал охладевать к жене, и интерес его угасал. Однажды, Ундина увидела своего супруга с другой девушкой, которая была молода и очень красива. Она настолько обиделась на Лоуренса, что прокляла его. Это проклятие полагало в том, что дыхание, которым клялся ей муж, будет сохраняться только в том случае, когда он будет бодрствовать, и как только Лоуренс уснет, то прекратить дышать и умрет.

Причины развития синдрома проклятия Ундины

Чем чаще у людей появлялся приступ остановки дыхания во сне, тем сильнее ученых интересовал данный феномен. Европейские медики были первыми, кто активно стал изучать синдром проклятия Ундины. Они пришли к выводам, что все больные имеют одинаковый дефект гена. Интересно было и то, что данный дефект не передается по наследству, ведь у родителей пациентов подобного синдрома не наблюдалось и это стало причиной набора половых клеток. Еще феноменально и то, что синдром проклятия Ундины зачастую проявляется у детей.

Синдром проклятия Ундины можно определить еще в период, когда ребенок находится в утробе матери. Когда он рождается его сразу же подключают к аппарату искусственного дыхания, который становится ему необходим и во взрослой жизни, только теперь его нужно использовать только ночью.

В современном мире синдрому проклятия Ундины уделяют много внимания. Учены пытаются установить дефект еще в первые недели развития эмбриона, чтобы попытаться его устранить еще до рождения малыша.

Редакция сайта не несет ответственности за достоверность авторских статей. Верить или нет — решать вам!

Некоторые заболевания проявляются в различных легендах и мифах о существах, полюбивших и совершивших чудо ради человека. Иногда эти истории заканчиваются печально как для человека, так и для существ. Таким заболеванием является синдром проклятия Ундины. Что это за болезнь и как она проявляется, можно понять из старой легенды. Ундина – русалка, которая полюбила мужчину и совершила самопожертвование, став его спутницей по жизни.

Дыхательный центр

В головном мозге человека расположены центры, регулирующие деятельность систем и органов, их вспомогательные элементы.

Так, деятельность дыхательной системы регулирует продолговатый мозг, который расположен между мостом и большим отверстием затылочной кости. Он является продолжением спинного мозга и внешне очень на него похож.

Апноэ – его виды и особенности

Задержка дыхания, которым является апноэ, делится на несколько видов. Различают три вида апноэ:

  • Обструктивное — возникает при встречаемом препятствии воздуха при прохождении по воздухопроводящим путям. Это распространенное отклонение от нормы встречается у 90 % людей и часто бывает причиной храпа по ночам.
  • Центральное – имеет сложный механизм возникновения, и его еще называют проклятием Ундины. Это состояние, которое в медицинской практике называют классическим синдромом врожденной гиповентиляции.
  • Смешанное – это сочетание двух этих видов, но центральное возникает при травмах и заболеваниях ЦНС.

Задержка дыхания на 10-15 секунд при апноэ в течение часа не считается отклонением. При обструктивном апноэ во время задержки дыхания мозг посылает сигналы, и человек просыпается. Грудная клетка уменьшается, работа диафрагмы усиливается, и удается сделать вдох. Дыхание на какое-то время восстанавливается.

Патогенез синдрома гиповентиляции

Проклятие Ундины – синдром, при котором нет анатомических отклонений в строении органов дыхательной системы и ее центра в головном мозге. Основным фактором альвеолярной гиповентиляции считается нарушение в работе дыхательной цепи во время сна. Необходимо отметить, что организм таких больных не чувствителен к гипокапнии и гипоксемии.

На центральном и периферическом уровне хеморецепторы, запускающие рефлекс дыхания, становятся не чувствительными к углекислоте. Дыхательные ядра в продолговатом мозге не отвечают на раздражение и не воспринимают сигналы организма, что может проявляться при заболеваниях, травмах и после хирургических вмешательств. На периферическом уровне к основным структурам относятся дыхательные мышцы и ткани легких.

Проклятие Ундины – синдром, относящийся к аутосомно-доминантному редкому заболеванию, которое проявляется нарушением автономного контроля над дыханием.

История открытия

Что такое синдром проклятия Ундины? Ученые долгое время не могли объяснить его причины. В 1962 году Дж. Севрингаус и Р. Митчелл описали эту болезнь и выявили первичную дыхательную недостаточность, связанную с нарушением проводящих путей ЦНС, которое встречается очень редко. В 2003 году французские генетики обнаружили ген, отвечающий за остановку дыхания. Таким геном является РНОХ2В. В 1978 году сочетание синдрома Ундины и болезни Гиршпрунга (врожденный аганглиоз) назвали синдромом Хаддада.

Ген остановки дыхания

Этот ген локализуется на хромосоме 4 в локусе р12. Его основная роль – это участие в развитии автономной нервной системы. Проклятие Ундины – синдром, появляющийся при мутации процесса кодирования и увеличении его повторов в нуклеотидном ряду (экспансия полиаланинового тракта).

В норме число его повторов не превышает 20, но чем больше их, тем тяжелее протекает заболевание. Родители являются бессимптомными носителями премутации этого гена. Вариативность этих премутаций составляет 5-10 %. Проклятие Ундины – синдром врожденной гиповентиляции, которым страдает 1 из 200000 новорожденных детей. Мутации этого гена встречается у 90 % пациентов.

Ярко выраженными симптомами являются усталость и плохая память. В период новорожденности это брадикардия, которая сочетается с задержкой стула. Ребенок находится на постоянной поддержке с помощью системы искусственной вентиляции легких, что обеспечивает ему снабжение организма кислородом. Изучение синдрома Ундины, причин, симптомов и их лечения занимает важную часть в коррекции восстановления дыхания в ночное время.

Длительный сон не приносит облегчения, и хроническая сонливость становится причиной невнимательности и усталости. Недосыпание провоцирует головные боли, которые являются результатом нарушения обмена веществ (тиамина и магния) и гипоксии. У маленьких детей наблюдается цианоз кожных покровов.

Диагностика

Основным методом диагностики новорожденных и младенцев является мониторирование при полисомнографическом исследовании с контролем количества эпизодов апноэ и его продолжительности. В таком возрасте у детей наблюдаются еще и полиорганные нарушения функционирования организма.

Полисомнография проводится вместе с регистрацией работы сердца, мозговой активности, активности сердечной мышцы и видеозаписи сна пациента. Одновременно с регистрацией дыхательного ритма контролируется частота сердечных сокращений – это позволяет вести кардиореспираторный мониторинг.

Диагностику синдрома Ундины следует проводить в период внутриутробного развития плода, что позволит уже на таком уровне контролировать и корректировать развитие дыхательной недостаточности. Проводятся лабораторные исследования крови на гормоны, биохимические показатели, электролиты и друге параметры. Они позволяют определить общее состояние и возможные изменения в организме.

В медицинском классификаторе болезней врожденный синдром гиповентиляции имеет код G – 47.35. Это заболевание генетическое, и его лечение не может быть медикаментозным. Основными методами, применяемыми для стимуляции диафрагмального нерва и диафрагмы, являются:

  • ИВЛ как приточно-вытяжная система для обеспечения дыхания. Она достаточно грубая в физиологическом отношении для системы дыхания.
  • Водитель ритма дыхания «Марк 4». Это американский аппарат, который оказывает щадящее действие на организм и не очень габаритный по размерам, не шумный.

Истории реальных людей, страдающих этим заболеванием, подтверждают, что его лечение является дорогостоящим, а наиболее эффективно его проводят за границей.

Водитель ритма дыхания «Марк 4»

Проклятие Ундины – синдром апноэ, требующий внешнего регулирующего воздействия и внутренних принимающих устройств. Этими устройствами являются специальные электроды, которые принимают сигналы от внешнего устройства и преобразуют их в стимулирующие импульсы.

Хирургическим методом вводятся электроды (принимающие устройства), посылающие стимулирующие импульсы к диафрагмальному нерву, который вызывает сокращение диафрагмы. Внешнее устройство – это передающий аппарат с антеннами, который посылает радиочастотные волны к электродам через кожу. Эти волны преобразуются в импульсы, и при сокращении диафрагмы происходит вдыхание воздуха. Импульс прекращается и вызывает выдыхание.

Преимуществом этот аппарата является нормализация давления при его работе, а также физиологически естественное дыхание пациента. При использовании такого приспособления снижается риск присоединения заболеваний легочной системы и воздухопроводящих путей.

Трахеостомическая трубка

Это приспособление для облегчения поступления воздуха во воздухопроводящие пути и его эвакуация оттуда. При синдроме врожденной гиповентиляции этот способ также требует подключения кислородной маски на время ночного сна.

Искусственная вентиляция легких

В период ночного сна необходимо использование кислородной маски и аппарата искусственного дыхания. Применение этого способа при лечении в истории болезни проклятия Ундины наиболее часто применяемый. Его использование объясняется доступностью и большим сроком службы.

Не все знают, что синдром ночного апноэ называется синдром проклятия Ундины. Почему умирают во время сна дети и взрослые, объяснить сложно. Во всем мире это заболевание считается неизлечимым. В России имеются несколько случаев, когда родители добивались своей цели и с помощью средств массовой информации собирали деньги для лечения своих детей. Но для выживания пациента тот же аппарат водителя ритма дыхания требует смены антенн. Эти антенны стоят очень дорого, как и само устройство, и их необходимо менять несколько раз в году.

Изменение экологической обстановки в стране и сбалансированное питание позволит избежать мутации генов человека. История насчитывает множество подтверждений сильного влияния питания и окружающей среды на развитие и здоровье человека, а также состояние его генетического материала.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Adblock
detector